PORFIRIA - QUAL O TRATAMENTO?

As porfirias são diversas e cada tipo é tratado de maneira própria. Nas porfirias agudas, geralmente é necessária hospitalização. Infusão de glicose, e de acordo com a gravidade dos sintomas hematina o quanto antes possível. A hematina não existe no Brasil e ainda não tem registro na ANVISA. É muito cara e as pessoas em geral não tem condições de comprá-la. Só é usada durante as crises, ou como prevenção quando as crises se tornam muito freqüentes. Devem ser suspensos os medicamentos porfirinogenicos, álcool e tabaco. Tratar os sintomas com medicamentos considerados seguros (ver listas). Medidas de suporte, como: correção de hiponatremia, hipo/hipertensão e suporte ventilatório Na Porfiria Cutânea Tarda (a forma mais freqüente de porfiria) flebotomias programadas e cloroquina ou hidrocloroquina são os tratamentos recomendados durante a fase ativa da doença. ( Identificar e evitar ou tratar fatores desencadeantes (álcool, tabaco, estrógenos, sobrecarga de ferro, infecção por HIV e HCV) também é importante. Na Protoporfiria Eritropoiética a utilização de beta-caroteno melhora a tolerância aos raios solares e a ingestão de colestiramina pode baixar os níveis de porfirinas em alguns pacientes. Na Porfiria Eritropoiética Congênita as transfusões sanguíneas e a administração oral de carvão ativado podem ser úteis, entretanto, nas formas mais graves, remoção do baço, e sobretudo transplante de medula óssea, são opções terapêuticas fundamentais. Está em fase de pesquisa clínica a terapia genética.

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